Su cara era fuerte, muy fuerte, aguileña, con un puente muy marcado sobre la fina nariz y las ventanas de ella peculiarmente arqueadas; con una frente alta y despejada, y el pelo gris que le crecía escasamente alrededor de las sienes, pero profusamente en otras partes. Sus cejas eran muy espesas, casi se encontraban en el entrecejo, y con un pelo tan abundante que parecía encresparse por su misma profusión. La boca, por lo que podía ver de ella bajo el tupido bigote, era fina y tenía una apariencia más bien cruel, con unos dientes blancos peculiarmente agudos; éstos sobresalían sobre los labios, cuya notable rudeza mostraba una singular vitalidad en un hombre de su edad. 

En cuanto a lo demás, sus orejas eran pálidas y extremadamente puntiagudas en la parte superior; el mentón era amplio y fuerte, y las mejillas firmes, aunque delgadas. La tez era de una palidez extraordinaria. 

Entre tanto, había notado los dorsos de sus manos mientras descansaban sobre sus rodillas a la luz del fuego, y me habían parecido bastante blancas y finas; pero viéndolas más de cerca, no pude evitar notar que eran bastante toscas, anchas y con dedos rechonchos. Cosa rara, tenían pelos en el centro de la palma. Las uñas eran largas y finas, y recortadas en aguda punta.

Así es como describía Bram Stoker al conde Drácula, el vampiro más conocido de todos los tiempos. Algo distinto a como se nos presenta en las películas, ¿cierto? Pues es la descripción más exacta de cómo podían ser los “verdaderos” chupasangres . La leyenda del vampirismo se originó en Europa en torno al siglo XVII y se cobró la vida de cientos de inocentes acusados de alimentarse de sangre humana y alguna otra paranoia satánica de propina. Lo que pocos sabíamos (y yo mismo me incluyo) es que es posible, incluso muy probable, que esta leyenda tenga una base real y científica.

La porfiria eritropoyética congénita (PEC) es una patología del grupo de las porfirias, originada por el déficit de la enzima encargada de plegar uno de los precursores del grupo hemo en forma de anillo. Para situarnos un poco mejor, diremos que el grupo hemo forma parte de la molécula de hemoglobina, proteína encargada del transporte de oxígeno en los glóbulos rojos. Este fallo conlleva que el plegamiento se lleve a cabo espontáneamente y unos determinados radicales se coloquen de forma invertida. La molécula defectuosa (llamada porfirina) se acumula en los hematíes y provoca este síndrome de Günther.

La sintomatología de esta enfermedad es bastante sospechosa.

• Lo primero en aparecer, desde el nacimiento, es la orina color rojo. 
• Posteriormente, aparece una fotosensibilidad muy aguda. Una exposición al sol o incluso a una luz artificial lo suficientemente intensa puede ocasionar quemaduras gravísimas. Los ojos también son muy sensibles a cualquier tipo de estímulo lumínico, llegando a la ceguera.
• Debido a estas quemaduras, es normal que los afectados sufran mutilaciones. Suelen perder las orejas, el cartílago nasal, los labios, algún dedo… Por esto también se la conoce como porfiria mutilante.
• Las encías se retraen y los dientes se vuelven afilados y adoptan un color rojo.
• Anemia, lo que conlleva una palidez extrema.
• Bazo aumentado de tamaño.
• Mucho vello corporal y su aparición en zonas inusitadas, como la cara y palmas de las manos. Esto es una respuesta del propio cuerpo con el fin de evitar las quemaduras provocadas por la luz.

Para imaginarnos mejor todo este barullo de síntomas, aquí tenemos la imagen de un caso real. AVISO: Es bastante desagradable, absténganse sensibles.

Muy bien, ya tenemos una apariencia física aproximada y algunas características básicas. El vampiro va tomando forma, pero… ¿Y la parte más importante? ¿Bebían sangre o no bebían sangre? ¿De dónde salió que el ajo era su punto débil?

Lo del ajo tiene muy fácil explicación. Esta hortaliza tiene un compuesto que ataca a las porfirinas, provocando la rotura y muerte de los glóbulos rojos. En una dosis considerable, puede ser mortal.

La parte de los bebedores de sangre es más complicada. De hecho, es lo menos científico y más especulativo que leeréis en esta breve disertación. Se cree, se dice, se comenta, que estas personas al ser apartadas de la sociedad se veían reducidas a sus instintos. El instinto básico de su organismo era obtener sangre “sana”, así que se alimentaban de la sangre de animales muertos. Como muchos sabréis, la sangre ingerida no tiene ningún efecto, ya que los ácidos del aparato digestivo acaban destruyendo las células. Pues otra de las elucubraciones referidas a este tema es que, ingerida en grandes cantidades, un poco de esta sangre podría no ser digerida y pasar a la circulación de nuestro vampiro. Sé que suena forzado, pero es la mejor explicación que se ha encontrado.

Concluiré diciendo que esta enfermedad es extremadamente rara y ahora mismo hay menos de 10 casos en todo el mundo. Otras porfirias son mucho más frecuentes, pero seguro que ni la mitad de jugosas que esta… ¿no creéis?